Meduloblastoma…tumor ganas otak kecil (serebellum) yang menyerang anak-anak pintar…

Selama dua bulan terakhir ini pada tahun 2012 (Maret dan April 2012) saya menerima beberapa kasus anak-anak yang datang dengan kebutaan pada kedua matanya. Rata-rata anak-anak tersebut berusia di antara 3 sampai 7 tahun. Anak-anak tersebut kelihatan diam saja dan mata mereka seperti bergerak-gerak ritmis mungkin mencari cahaya dan bentuk untuk dilihat. Namun semua mata itu tidak pernah berhenti bergerak karena tidak pernah anak-anak tersebut dapat melihat kembali seperti yang mereka harapkan. Untuk anak-anak seusia mereka, gelapnya dunia dalam penglihatan mereka seharusnya akan memberikan rasa takut dan panik yang besar sehingga akan membuat mereka menangis histeris. Namun anak-anak ini hanya diam saja, begitu tenang dan patuh terhadap semua perkataan orangtua mereka.

Apa sebenarnya yang terjadi dengan anak-anak ini…? Kenapa pada usia yang begitu muda, mereka sudah mengalami kerusakan tubuh vital yang sangat berat berupa kebutaan…?

Hasil pemeriksaan pencitraan berupa CT Scan / MRI kepala menunjukkan adanya sebuah tumor berukuran relatif besar yang terletak di daerah otak kecil (serebellum). Begitu besarnya tumor ini sehingga menutup jalan keluar cairan otak yang berakibat menumpuknya cairan otak di dalam kepala yang disebut dengan kondisi “Hidrosefalus”. Hidrosefalus mengakibatkan meningkatnya tekanan di dalam kepala yang selanjutnya merusak saraf mata dan menyebabkan kebutaan. Tumor ini umumnya dapat diangkat dengan tindakan operasi. Hidrosefalus diatasi dengan pemasangan selang. Pemeriksaan patologi jaringan tumor yang diambil tersering memberikan hasil berupa tumor “Meduloblastoma”.

Meduloblastoma
Meduloblastoma

Namun saya sebagai dokter bedah saraf akan merasa sangat sedih bila hasil meduloblastoma ini yang keluar pada pemeriksaan patologi tersebut. Meduloblastoma merupakan tumor yang termasuk sangat ganas pada anak atau bayi. Tumor yang dikatakan berasal dari sel-sel muda jaringan otak yang mungkin terjadi akibat gangguan tumbuh kembang otak merupakan tumor yang mampu untuk membesar dalam waktu yang tidak lama serta mampu menyebar ke sistem saraf lainnya (termasuk sumsum tulang belakang) melalui aliran cairan otak.  Berdasarkan literatur dan referensi dari beberapa pusat pelayanan bedah saraf anak di seluruh dunia terbukti bahwa anak-anak dengan tumor meduloblastoma ini tidak pernah memiliki angka keselamatan yang baik (bahkan angka bertahan hidupnya sangat rendah). Dari anak-anak yang saya dapatkan dengan meduloblastoma, tidak satupun berhasil bertahan lebih dari 5 tahun pasca diberikan pertolongan, walau tindakan operasi sudah berhasil dengan baik. Tindakan terapi tambahan pasca operasi seperti kemoterapi dan radioterapi juga telah diberikan dengan adekuat namun tidak dapat menyelamatkan anak-anak tersebut. Hal ini yang kemudian membuat saya dan dokter-dokter bedah saraf merasa agak sulit menyampaikan berita buruk tersebut kepada orangtua-orangtua sang anak.

Meduloblastoma
Meduloblastoma

Satu hal yang unik yang saya dapatkan dari seluruh pasien-pasien anak dengan meduloblastoma yang datang kepada saya, dimana seluruh anak-anak tersebut ternyata memiliki sifat yang sangat baik dan penurut dan sangat dipuji oleh keluarga dan teman-teman terdekatnya. Selain itu tingkat kemampuan otak mereka sangat hebat dimana seluruh anak-anak tersebut memiliki prestasi terbaik di sekolah dan daya pikir yang luar biasa. Ini juga yang membuat orangtua menjadi sangat hancur mendengar kabar mediloblastoma ini pada anak mereka.

Ilmu pengetahuan dan teknologi bedah saraf saat ini terus berusaha mencari pengobatan terbaik untuk tumor meduloblastoma ini. Hingga saat ini operasi masih merupakan terapi terbaik dan memberikan waktu hidup yang lebih baik, dibandingkan terapi tanpa operasi. Terapi multi modalitas yang meliputi operasi, kemoterapi dan radioterapi juga memberikan hasil sedikit lebih baik, tetapi masih jauh dari yang kita harapkan. Semoga di masa yang akan datang kita dapat mencari terapi terbaik untuk menyelamatkan generasi-generasi masa datang yang berkualitas dan berpotensi ini.

Anak masa depan bangsa
Anak masa depan bangsa

 

About these ads

4 thoughts on “Meduloblastoma…tumor ganas otak kecil (serebellum) yang menyerang anak-anak pintar…”

  1. Selamat pagi dokter Andra,

    saya fajar orang tua dari jasmine, anak kedua jenis kelamin perempuan usia 2 bulan 25 hari,
    ketika lahir dokter anak mendiaknosa “microsepal” lingkar kepala 31 cm kondisi hari ini bertambah menjadi 34,5 cm.
    anjuran dokter anak untuk USG kepala pada usia seminggu dan kesannya “tidak tampak kelainan intracranial pada USG kepala saat ini”.
    Dokter anak tersebut menyarankan untuk tes TORCH dan hasilnya adalah :
    Anti-Toxoplasma IgG positif 42
    Anti-Toxoplasma IgM negatif 0.08
    Anti-Rubella IgG positif 29.3
    Anti-Rubella IgM negatif -
    Anti-CMV IgG positif 115.6
    Anti-CMV IgM negatif -
    Anti-HSV2 IgG negatif 0.08
    Anti-HSV2 IgM negatif 0.16

    disarankan oleh dokter anak tersebut untuk tes mata sebab pada usia hampir 2 bulan belum ada repond pada object dan sinar di indra penglihatannya.
    Kemudian kami mencari second opinion ke rs lain dan disarankan hal yang sama pula.

    Akhirnya kami ke rs specialis mata di daerah kuningan, setelah dicek ada gangguan pada syaraf mata menuju otaknya, “syaraf pucat” dan disarankan untuk dilakukan ERG.
    Hasil dari ERG adalah mata kanan ada respon namun lemah dan yang sebelah kiri lebih lemah lagi dari yang kanan. Kesan (OU) yang disertai jalur penglihatan N2-entral yang tidak berat dengan fungsi retina yang masih terrekam.

    Kemudian kami kembali ke dokter anak tempat lahirnya disarankan untuk dilakukan CT-scan, hasil dari ct scan juga tidak ada gangguan (saya lupa kalimat kesan di hasil ctscan tersebut). klo ga salah “tak tampak kelainan pada ctscan otak saat ini”.

    Masih belum puas dengan hasil tersebut kami memutuskan ke rumah sakit spesialis mata di daerah menteng, disana di lakukan Retcam dengan melihat syaraf dari retina yang menuju otak, berwarna “merah” dan dokter tsb bilang smoga ini hanya “delay” function saja dan dianjurkan kembali usia 4 bulan.

    Untuk saran dari dokter mata anak tersebut dilakukan terapi “low vision” klo ga salah, namun terapis belum dapat dihubungi untuk janji terapinya.

    Bagaimanakah menurut dokter Andra terkait dengan permasalahan anak kami tersebut, mohon arahannya sehingga kami dapat lakukan hal terbaik guna masa depan anak jasmine.

    terimakasih sebelumnya dokter andra

    Fajar

    1. Bapak Fajar yang terhormat
      Terima kasih sudah mengunjungi blog saya.
      Sebelumnya saya ingin menyampaikan permohonan maaf yang sebesarnya karena baru bisa membalas tulisan bapak sekarang, saya baru saja kembali dari luar negeri setelah memberikan presentasi dan ceramah disana.

      Bayi yang lahir dengan mikrosefali, harus dicurigai adanya kelainan yang mengakibatkan ukuran kepala tidak berkembang atau tumbuh normal dalam kandungan. Tulang kepala tumbuh mengikuti pertumbuhan otak selama di kandungan bahkan setelah sang bayi lahir. Otak yang tumbuh akan memberikan tekanan ringan pada struktur tulang kepala sehingga akan juga turut tumbuh dan membesar. Pada kasus “ukuran kepala kecil” atau mikrosefal, kita harus mencurigai adanya gangguan dalam pertumbuhan otak di dalam kepala.

      Gangguan pertumbuhan otak pada kandungan selain memang karena suatu keadaan genetik atau kongenital maka yang tersering disebabkan oleh adanya infeksi virus yang masuk dalam golongan infeksi “TORCH” (Toxoplasma, Rubella, CMV dan Herpes Simplex) pada janin di dalam kandungan yang semuanya berasal dari ibu hamil yang terinfeksi. Infeksi TORCH merupakan salah satu kekhawatiran yang cukup besar dalam dunia medis khususnya bagi dokter kebidanan dan kandungan serta dokter anak dulunya, namun saat ini, infeksi TORCH sudah menjadi perhatian bagi seluruh dokter spesialistik yang memberikan pelayanan terhadap bayi dan anak, termasuk Bedah Saraf. Dari data laboratorium yang bapak berikan, bagaimana interprestasi dokter laboratoriumnya??

      Infeksi TORCH ini menjadi hal yang juga diperhatikan oleh dokter saraf anak/dokter bedah saraf karena efeknya yang cukup fatal pada fungsi-fungsi panca indera. Sudah terbukti dengan sangat jelas dari beribu kasus bahwa anak atau bayi yang lahir dengan infeksi TORCH dapat mengalami gangguan-gangguan seperti tidak mampu melihat, tidak mampu mendengar, bahkan dalam keadaan yang terberat akan masuk dalam kasus yang disebut dengan “Cerebral palsy” (lumpuhnya fungsi otak secara menyeluruh).

      Untuk kasus anak bapak, saya cukup mengerti dan setuju dengan apa yang sudah bapak dan ibu lakukan, dengan memeriksakan berulang-ulang ke berbagai dokter khususnya dokter mata untuk mengetahui fungsi matanya. Saya juga harus mengatakan bahwa pemeriksaan ini tidak cukup sekali dan harus dilakukan berulang secara berkala untuk melihat perkembangannya. Keadaan yang terburuk (saya harap tidak terjadi) adalah anak bapak tidak mampu melihat sama sekali. Lakukan juga pemeriksaan terhadap fungsi pendengaran karena organ pendengaran juga sering mengalami gangguan pada infeksi TORCH.

      Terapi terhadap TORCH harus segera dilakukan oleh dokter anak dengan memberikan regimen obat anti viral. Pemeriksaan antibodi terhadap TORCH juga harus dilakukan secara berkala setelah pengobatan selesai diberikan dalam periode waktu tertentu. Pada anak yang mengalami infeksi TORCH juga harus berhati-hati terhadap infeksi kuman lainnya seperti bakteri dan jamur, karena imunitas atau daya tahan tubuhnya cenderung menurun setelah diinfeksi oleh virus TORCH tadi.

      Dalam bidang bedah saraf, yang sering terjadi pada pasien-pasien saya adalah infeksi TORCH mengakibatkan peradangan yang menutup jalan keluar cairan otak, sehingga akan menyebabkan timbulnya hidrosefalus. Evaluasi secara berkala ukuran dan lingkar kepala anak bapak untuk memastikan tidak adanya hidrosefalus. Pemeriksaan CT Scan kepala juga mungkin perlu dilakukan setelah terapi diberikan untuk membantu mendiagnosis apakah infeksi itu sudah teratasi atau belum.

      Demikian dulu dari saya, semoga saya dapat membantu bapak dan anak bapak.
      Terima kasih

      Hormat Saya

      Dokter Andra (Dr. M. Radhian Arief, SpBS)
      Neurosurgeon / Endovascular Neurosurgeon
      Staf Medik Departemen Bedah Saraf FKUI RSCM.
      Email : dr.andra.bs@gmail.com
      Twitter : @dokter_andra

      Saya dapat ditemui di :
      1. RS MEDISTRA Jakarta
      2. RS OMNI PULO MAS Jakarta
      3. RSCM / RSCM KENCANA Jakarta
      4. RS Islam Pondok Kopi Jakarta

  2. Terimakasih dokter Andra atas atensinya, mohon maaf baru dapat membalas kembali dikarenakan masih menunggu hasil tes ulang dan kontrol ulang ke dokter syaraf anak yang pertama.
    Untuk arahan dokter syaraf anak yang kedua disarankan untuk fisioterapi namun dikarenakan anak jasmine terkena flu, batuk dan pilek maka kami tunda terlebih dahulu karena diwaktu malam kesulitan untuk bernafas, dan ditambah musim penghujan sudah tiba sehingga udara juga lebih lembab, kami mengatisipasinya menggunakan nebulizer menggunakan conbivent ulang selama 3 kali, alhamdulilah sudah lebih baik.

    Untuk saran dokter saraf anak yang pertama dilakukan tes ulang darah terkait dengan TORCH, hasilnya adalah :

    03-10-2012 08-11-2012
    Anti-Toxoplasma IgG positif 42 positif 15
    Anti-Toxoplasma IgM negatif 0.08 negatif 0.07
    Anti-Rubella IgG positif 29.3
    Anti-Rubella IgM negatif –
    Anti-CMV IgG positif 115.6 positif 66.7
    Anti-CMV IgM negatif – negatif -
    Anti-HSV2 IgG negatif 0.08
    Anti-HSV2 IgM negatif 0.16

    ditambah Thyroid
    Rujukan Hasil
    TSHs 0.350 – 5.500 2.176
    T3 (Total) 0.60 – 1.81 1.55
    T4 (Total) 4.5 – 10.9 11.70

    untuk TORCH nya kecenderungan menurun namun untuk Thyroid khususnya T4 nilainya melebihi nilai rujukan
    kira-kira menurut dokter andra dapat disimpulkan bagaimana ya kondisi anak kami, sebab sampai saat ini belum dapat merespon melalui matanya, adakah cara agar dapat menstimulus perkembangan otak dan matanya agar dapat berfungsi secara normal.
    Untuk permasalahan kami tersebut adakah “operasi” yang dapat dilakukan sehingga dapat dikoreksi permasalahan nya?

    Terimakasih sebelumnya atas perhatian dokter andra diucapkan terimakasih.

    Fajar
    orang tua Jasmine

    1. Bapak Fajar yang terhormat
      Terima kasih untuk balasan tulisan dari bapak.

      Tampak dari hasil lab yang bapak berikan nkepada saya rata-rata nilai yang positif adalah pemeriksaan IgM dari seluruh anti viral yang ada. Positifnya IgM menunjukkan bahwa tanda-tanda infeksi kronis masih ada. Artinya semuanya menunjukkan tanda-tanda infeksi di masa lampau dan sisa-sisanya hingga saat ini. Tidak ada tanda-tanda infeksi baru saat ini.

      Sedangkan untuk nilai T4 memang sedikit di atas batas normal yang menurut saya tidak perlu terlalu khawatir. Nilai-nilai hasil pemeriksaan laboratorium yang sedikit di atas normal belum tentu menunjukkan suatu kelainan. Kesalahan sedikit dari mesin dan sampel darah yang diambil dapat menimbulkan hasil yang sedikit di atas normal.

      Mengenai masalah fungsi penglihatan, ini memang tidak mudah. Menurut saya sangat diperlukan pemeriksaan pasti dan jelas oleh dokter mata khususnya mengenai fungsi mata anak bapak. Saya harus jujur mengatakan bahwa kemungkinan terburuk yang diakibatkan oleh infeksi virus pada bayi atau anak adalah salah satunya kebutaan. Namun kembali hal ini harus dipastikan dahulu dengan benar oleh dokter mata dan bapak jangan cepat merasa pesimis dan putus asa.

      Operasi hanya terindikasi dan dapat menolong bila memang terdapat peningkatan tekanan di dalam kepala yang hebat yang dapat mengamcam kehidupan sel-sel otak. Operasi bertujuan untuk menurunkan tekanan di dalam kepala dengan segera dan mencegah kematian sel-sel otak. Yang penting harus diketahui pula adalah bahwa operasi mungkin tidak baik dilakuka bila infeksi masih berjalan aktif kecuali bila tekanan di dalam kepala benar-benar mengancam. Jadi bila tidak ada tanda-tanda peningkatan tekanan di dalam kepala maka operasi bukan merupakan pilihan terapi dan mungkin tidak akan memberikan manfaat yang optimal.

      Demikian dulu dari saya semoga dapat membantu bapak. Semoga anak bapak diberikan kesehatan.
      Terima kasih.

      Hormat Saya
      Dokter Andra (Dr. M. Radhian Arief, SpBS)
      Neurosurgeon / Endovascular Neurosurgeon
      Staf Medik Departemen Bedah Saraf FKUI-RSCM
      Email : dr.andra.bs@gmail.com
      Twitter : @dokter_andra

      Saya dapat ditemui di :
      1. RS MEDISTRA Jakarta
      2. RS OMNI PULO MAS Jakarta
      3. RSCM / RSCM Kencana Jakarta
      4. RS Islam Pondok Kopi Jakarta

Bagaimana menurut anda, ada komentar?

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s