Dandy Walker Syndrome…ancaman pada otak kecil…ancaman pada seluruh fungsi tubuh…

Saya menerima banyak sekali konsultasi melalui blog saya ini atau melalui email saya yang menanyakan tentang suatu penyakit unik yang disebut dengan “Dandy Walker Syndrome”. Penyakit ini ditemukan oleh “Walter Dandy” dan “Arthur Earl Walker” sehingga disebut dengan “Dandy Walker Syndrome”. Penyakit ini menjadi kekhawatiran para orangtua dikarenakan anak-anak mereka didiagnosis dengan kelainan ini, dikatakan berat dan tidak dapat diobati. Dokter-dokter mereka mengatakan bahwa penyakit ini terjadi pada anak-anak dan berbeda dengan hidrosefalus serta berakibat lebih buruk daripada hidrosefalus saja.

Harus saya akui bahwa pendapat itu benar. Saya akan mencoba menjelaskan dalam bahasa yang mudah-mudahan para pembaca blog saya dapat mengerti tentang penyakit ini.

Dandy Walker Syndrome merupakan suatu sindrom (kumpulan gejala) yang terjadi pada seorang anak akibat tidak terbentuknya “pintu keluar” cairan otak dari dalam kepala. Dalam bahasa medis, pintu keluar ini disebut dengan suatu lubang khusus yaitu yang dinamakan dengan “Foramen Luschka dan Magendie”. Dalam teorinya, cairan otak manusia tersebut berada di dalam rongga cairan otak yang setiap hari diproduksi di dalam kepala dan setiap hari juga dibuang ke tubuh kita. Pada kondisi tertentu terjadi gangguan aliran cairan otak tersebut sehingga terjadilah penumpukan cairan otak yang disebut dengan “Hidrosefalus”. Hal ini akan berdampak terjadinya pembesaran rongga cairan otak yang akan menekan jaringan otak di sekitarnya. Pada Dandy Walker Syndrome, tidak terbentuknya pintu keluar ini yang mengakibatkan gangguan aliran cairan otak, pembesaran pada rongga cairan otak di sekitar otak kecil (ventrikel IV), disertai pula dengan terbentuknya kista besar di daerah otak kecil (serebelum), sehingga sebagian otak kecil (bagian tengah dari otak kecil) kemudian tidak tumbuh. Tidak tumbuhnya ini kemungkinan karena terhambat oleh kista berisi cairan otak yang menumpuk tersebut.

Dandy Walker ; tidak terbentuknya sebagian otak kecil
Dandy Walker ; tidak terbentuknya sebagian otak kecil

 

Penderita Dandy Walker Syndrome dapat disertai dengan hidrosefalus atau juga tidak. Dari beberapa rujukan menunjukkan angka sekitar 70-80% penderita Dandy Walker Syndrome juga disertai dengan hidrosefalus. Hidrosefalus ini disebabkan oleh gangguan aliran cairan otak seperti yang saya jelaskan diatas.

Dandy Walker disertai dengan hidrosefalus
Dandy Walker disertai dengan hidrosefalus

 

Lalu kenapa dikatakan bahwa penyakit “Dandy Walker Syndrome” ini lebih berat daripada hidrosefalus saja….??

Secara logis, selain adanya kerusakan akibat hidrosefalus, pada Dandy Walker Syndrome juga terdapat gangguan pada pembentukan otak kecil (serebelum). Otak kecil yang berfungsi sebagai pusat pengatur keseimbangan tubuh, pusat pengatur koordinasi tubuh dan pusat pengatur tonus otot di seluruh tubuh, akan terganggu fungsinya pada Dandy Walker Syndrome. Si anak penderita Dandy Walker Syndrome diprediksi akan sulit menjaga postur tubuh tegak maupun berjalan, kesulitan dalam mengkoordinasikan gerakan tangan dan kaki serta terdapat kelemahan pada sistem alat geraknya akibat tonus otot yang tidak adekuat.

Disayangkannya lagi adalah bahwa dalam penyakit “Dandy Walker Syndrome”, terdapat kata “Syndrome” di dalamnya. Sindrom disini artinya adalah kumpulan gejala-gejala (lebih dari satu atau dua gejala). Selain gangguan pada fungsi otak besar dan otak kecil, ternyata pada para anak penderita “Dandy Walker Syndrome” juga mengalami gangguan pembentukan dan pertumbuhan pada sistem organ lain di dalam tubuh. Data menunjukkan bahwa pada ‘Dandy Walker Syndrome” juga terdapat gangguan pada sistem jantung pembuluh darah, sistem paru dan pernafasan, sistem ginjal dan lain-lain. Kondisi ini menunjukkan bahwa telah terkadi kegagalan pembentukan sistem organ yang kompleks dan hampir menyeluruh.

Tindakan bedah saraf yang dilakukan untuk penderita Dandy Walker Syndrome adalah dengan pemasangan selang pintasan dari daerah otak kecil (tempat kista berada) ke perut, disebut juga dengan “Cystoperitoneal shunt”. Bila terdapat hidrosefalus, maka dipasang juga selang pintasan dari rongga cairan otak menuju rongga perut (Ventriculoperitoneal shunt; VP SHUNT). Pemeriksaan oleh bidang spesialistik lain sangat diperlukan untuk mencari kemungkinan gangguan pada sistem organ yang lain, dan terapi harus dilakukan bila memang terindikasi.

Kabar mengenai prognosis ke depan yang harus saya sampaikan pada orangtua anak penderita “Dandy Walker Syndrome” memang tidaklah sebaik pada hidrosefalus saja. Gangguan sistem organ yang begitu kompleks sering membuat sang anak tidak dapat bertahan hidup lama. Oleh karena itu, diagnosis “Dandy Walker Syndrome” ini harus ditegakkan secara jelas dan hati-hati. Upaya pertolongan harus tetap diberikan, sembari melihat dan berharap akan kekuatan misteri regenerasi otak dan organ lain pada seorang anak kecil. Kegagalan pembentukan otak kecil (serebelum) saja, belum tentu masuk katagori “Dandy Walker Syndrome”. Seluruh gejala-gejala lain harus ditelusuri dengan benar, untuk mendiagnosis dengan tepat penyakit ini.

 

 

 

 

 

Iklan

6 thoughts on “Dandy Walker Syndrome…ancaman pada otak kecil…ancaman pada seluruh fungsi tubuh…”

  1. Ykh dr. Andra,
    Menarik sekali tulisan dokter ttg Dandy Walker Syndrome ini. Kebetulan ada anak seorang teman, laki-laki 1 thn, didiagnosis Dandy Walker Syndrome 5 hari lalu. Sebelumnya anak tersebut kelihatan normal, tumbuh kembang normal, tidak tampak ada kelainan. Awalnya ia dirawat di RS dengan batuk dan demam sejak sekitar 2 minggu. Lalu ia kejang beberapa kali disertai kesadaran menurun, sementara suhu tubuh hampir selalu demam. Hasil foto toraks gambaran bronkopneumonia suspek spesifik. Pada pemeriksaan CT scan kepala tampak dilatasi ventrikel IV dan hipoplasia cerebellum, tanda-tanda Dandy walker syndrome. Hasil analisis cairan liquor serebrospinalis hanya glukosa yang agak rendah dan tes Pandi (+). Masih menunggu hasil kultur. Oleh dokter bedah saraf dianjurkan pasang V-P shunt. Mohon tanggapan dokter. Apakah Dandy Walker syndrome bisa disertai penurunan kesadaran (Saat ini GCS E2M4V2)? Apakah memang sudah mutlak harus pasang P-V shunt tersebut? Terima kasih atas tanggapannya.

    1. Bapak Sabrudin yang terhormat
      Terima kasih telah mengunjungi blog saya.

      Sebelumnya saya ingin menyampaikan permohonan maaf saya karena baru dapat membalas tulisan bapak saat ini.

      Pada 70% kasus Dandy walker syndrome akan disertai oleh hidrosefalus. Hal ini disebabkan oleh adanya sumbatan juga pada salah satu rongga saluran cairan otak, sehingga terjadi penumpukan cairan otak di dalam rongga cairan otak tersebut. Penumpukan ini akan meningkatan tekanan di dalam kepala yang bermanifestasi penurunan kesadaran diantaranya.

      Bila memang terdapat hidrosefalus maka pemasangan VP Shunt memang diperlukan untuk melancarkan aliran cairan otak yang selanjutnya akan menurunkan tekanan di dalam kepala. Tampaknya anak teman anda memang mengalami gejala akibat hidrosefalus. Hal ini termasuk kondisi yang dapat mengganggu fungsi otak selanjutnya. Tindakan VP Shunt menjadi sangat penting untuk dilakukan disini.

      Saya ingin bertanya, apakah bapak Sabrudin berprofesi dalam bidang medis? Seorang dokter mungkin? Soalnya saya melihat bapak memiliki kemampuan komunikasi dan bahasa medis.

      Demikian dulu dari saya, semoga dapat membantu anda.
      Terima kasih

      Hormat Saya
      Dr. M. Radhian Arief, SpBS (Dokter Andra)
      Neurosurgeon (Dokter Spesialis Bedah Saraf) / Endovascular Neurosurgeon (Neuro-Intervensi)
      Staf Medik FKUI
      CEO PT. ALTERLOBE INDONESIA (www.alterlobe.com)
      Konsultan Pelayanan Kesehatan dan Rumah Sakit pada PT. QUALEX CONSULTING / QINOVEX (www.qinovex.com)

      Email : dr.andra.bs@gmail.com
      Twitter : @dokter_andra

      Saya dapat ditemui di :
      1. RS. MEDISTRA Jakarta
      2. RS. ANTAM MEDIKA Jakarta
      3. RS. JAKARTA HEART CENTER Jakarta
      4. RS. ISLAM PONDOK KOPI Jakarta
      5. RS. KANKER DHARMAIS Jakarta

    1. Terima kasih untuk PT. Nitra yang sudah mendukung saya selama ini.
      Mudah-mudahan kita dapat bekerja sama membantu mengatasi masalah hidrosefalus di Indonesia

      Hormat Saya

      Dr. M. Radhian Arief, SpBS (Dokter Andra)
      Neurosurgeon / Endovascular Neurosurgeon
      Staf Medik Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia (FKUI)

      Email : dr.andra.bs@gmail.com
      Twitter : @dokter_andra
      Blog : http://www.dokterandra.com

      Saya dapat ditemui di :
      1. RS. MEDISTRA Jakarta
      2. RS. JAKARTA HEART CENTER (JHC) Jakarta
      3. RS. ANTAM MEDIKA Jakarta
      4. RS. ISLAM PONDOK KOPI Jakarta
      5. RS. DHARMAIS Jakarta

  2. Dear dr. Andra.

    Perkenalkan, nama saya Hardadi.

    Anak pertama saya, Raja, di vonis Hydrpcephalus Dandy Walker Variant ketika berumur 3,5 bulan (tahun 2006), dan telah berhasil dipasang VP Shunt di RSPAD. Lalu ketika berumur 8 bulan, dilakukan operasi ke-2 di RSCM, dan ALhamdulillah Raja sangat normal sekali.

    Raja merupakan anak kinestetis dan kreatif; otak kanannya sangat dominan sekali, motorik halus lebih dominan dibandingkan motorik kasarnya. Raja sangat berprestasi di sekolahnya, dan sekarang baru naik kelas 3 (umur 9 tahun di bulan Desember 2014 ini).

    Tetapi, belakangan ini Raja terkadang merasakan sakit kepala yang hebat sekali, terakhir adalah pagi tadi (5 Agustus 2014), tetapi berangsur2 hilang sendiri.

    Perkiraan dokter yang menanganinya dulu (dr. Agus dan dr. Aditya Wicaksana), Raja akan dihanti shunt ketika umur 10 tahun, tergantung tinggi badannya, bisa lebih cepat atau lebih lambat.

    Yang ingin saya tanyakan:
    1. Bagaimana ciri2 harus segera mengganti shunt?
    2. Apakah bisa diganti shunt lebih awal, tidak menunggu selangnya ketarik karena tinggi badan?
    3. Jika Raja sedang merasakan sakit kepala yang hebat, apa yg harus kami lakukan sebagai pertolongan pertama?

    Mohon pencerahannya.

    Terma Kasih.

    Salam,

    Hardadi

    1. Pak Hardadi yang terhormat
      Terima kasih sudah mengunjungi blog saya.

      Saya mengucapkan selamat dan syukur hingga usia 9 tahun tumbuh kembang Raja sangat baik mengingat Raja didiagnosa dengan Hidrosefalus dan Dandy Walker Syndrome dahulu.

      Dr. Agus dan Dr. Aditya Wicaksana adalah senior-senior saya yang sangat baik dan kompeten dalam bidangnya. Saya bersyukur anak bapak mendapatkan penanganan dari beliau-beliau ini sejak dulu.

      Saya akan mencoba menjawab pertanyaan bapak :

      1. Ciri-ciri harus mengganti shunt karena sudah terlalu pendek akibat anak bertambah tinggi adalah munculnya gejala-gejala hidrosefalus kembali akibat fungsi selang yang sudah terganggu. Gejala-gejalanya diantaranya seperti sakit kepala yang semakin progresif, mual dan muntah, rasa tidak nyaman, bahkan dalam keadaan berat dapat mengakibatkan penurunan kesadaran. Untuk memastikan sebaiknya dilakukan CT Scan kepala kontrol dan foto polos abdomen (perut).

      2. Bisa saja diganti lebih awal untuk mencegah gejala-gejala tersebut muncul. Biasanya saya akan melakukan foto polos abdomen dan CT Scan kepala terlebih dahulu sebelum saya ganti selang shunt nya.

      3. Pertolongan pertama adalah dengan segera membawa RAja ke rumah sakit untuk segera dilakukan CT Scan kepala. Bila memang terbukti selang shunt bermasalah mka sebaiknya segera dilakukan operasi pengganti selang shunt atau menambah panjang selang.

      Demikian dulu dari saya, semoga dapat membantu anda.
      Terima kasih

      Hormat Saya

      Dr. M. Radhian Arief, SpBS (Dokter Andra)
      Neurosurgeon / Endovascular Neurosurgeon
      Staf Medik Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia (FKUI) Jakarta
      Email : dr.andra.bs@gmail.com
      Twitter : @dokter_andra

      Saya dapat ditemui di :
      1. RS. MEDISTRA Jakarta
      2. RS. Jakarta Heart Center (JHC) Jakarta
      3. RS. ANTAM MEDIKA Jakarta
      4. RS. Islam Pondok Kopi Jakarta
      5. RS. DHARMAIS Jakarta
      6. RS. PELNI Jakarta

Bagaimana menurut anda, ada komentar?

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s