Arsip Kategori: Anak

Catatan, pengalaman, dan informasi tentang penyakit saraf anak dan penyakit bedah saraf anak

Dandy Walker Syndrome…ancaman pada otak kecil…ancaman pada seluruh fungsi tubuh…

Saya menerima banyak sekali konsultasi melalui blog saya ini atau melalui email saya yang menanyakan tentang suatu penyakit unik yang disebut dengan “Dandy Walker Syndrome”. Penyakit ini ditemukan oleh “Walter Dandy” dan “Arthur Earl Walker” sehingga disebut dengan “Dandy Walker Syndrome”. Penyakit ini menjadi kekhawatiran para orangtua dikarenakan anak-anak mereka didiagnosis dengan kelainan ini, dikatakan berat dan tidak dapat diobati. Dokter-dokter mereka mengatakan bahwa penyakit ini terjadi pada anak-anak dan berbeda dengan hidrosefalus serta berakibat lebih buruk daripada hidrosefalus saja.

Harus saya akui bahwa pendapat itu benar. Saya akan mencoba menjelaskan dalam bahasa yang mudah-mudahan para pembaca blog saya dapat mengerti tentang penyakit ini.

Dandy Walker Syndrome merupakan suatu sindrom (kumpulan gejala) yang terjadi pada seorang anak akibat tidak terbentuknya “pintu keluar” cairan otak dari dalam kepala. Dalam bahasa medis, pintu keluar ini disebut dengan suatu lubang khusus yaitu yang dinamakan dengan “Foramen Luschka dan Magendie”. Dalam teorinya, cairan otak manusia tersebut berada di dalam rongga cairan otak yang setiap hari diproduksi di dalam kepala dan setiap hari juga dibuang ke tubuh kita. Pada kondisi tertentu terjadi gangguan aliran cairan otak tersebut sehingga terjadilah penumpukan cairan otak yang disebut dengan “Hidrosefalus”. Hal ini akan berdampak terjadinya pembesaran rongga cairan otak yang akan menekan jaringan otak di sekitarnya. Pada Dandy Walker Syndrome, tidak terbentuknya pintu keluar ini yang mengakibatkan gangguan aliran cairan otak, pembesaran pada rongga cairan otak di sekitar otak kecil (ventrikel IV), disertai pula dengan terbentuknya kista besar di daerah otak kecil (serebelum), sehingga sebagian otak kecil (bagian tengah dari otak kecil) kemudian tidak tumbuh. Tidak tumbuhnya ini kemungkinan karena terhambat oleh kista berisi cairan otak yang menumpuk tersebut.

Dandy Walker ; tidak terbentuknya sebagian otak kecil
Dandy Walker ; tidak terbentuknya sebagian otak kecil

 

Penderita Dandy Walker Syndrome dapat disertai dengan hidrosefalus atau juga tidak. Dari beberapa rujukan menunjukkan angka sekitar 70-80% penderita Dandy Walker Syndrome juga disertai dengan hidrosefalus. Hidrosefalus ini disebabkan oleh gangguan aliran cairan otak seperti yang saya jelaskan diatas.

Dandy Walker disertai dengan hidrosefalus
Dandy Walker disertai dengan hidrosefalus

 

Lalu kenapa dikatakan bahwa penyakit “Dandy Walker Syndrome” ini lebih berat daripada hidrosefalus saja….??

Secara logis, selain adanya kerusakan akibat hidrosefalus, pada Dandy Walker Syndrome juga terdapat gangguan pada pembentukan otak kecil (serebelum). Otak kecil yang berfungsi sebagai pusat pengatur keseimbangan tubuh, pusat pengatur koordinasi tubuh dan pusat pengatur tonus otot di seluruh tubuh, akan terganggu fungsinya pada Dandy Walker Syndrome. Si anak penderita Dandy Walker Syndrome diprediksi akan sulit menjaga postur tubuh tegak maupun berjalan, kesulitan dalam mengkoordinasikan gerakan tangan dan kaki serta terdapat kelemahan pada sistem alat geraknya akibat tonus otot yang tidak adekuat.

Disayangkannya lagi adalah bahwa dalam penyakit “Dandy Walker Syndrome”, terdapat kata “Syndrome” di dalamnya. Sindrom disini artinya adalah kumpulan gejala-gejala (lebih dari satu atau dua gejala). Selain gangguan pada fungsi otak besar dan otak kecil, ternyata pada para anak penderita “Dandy Walker Syndrome” juga mengalami gangguan pembentukan dan pertumbuhan pada sistem organ lain di dalam tubuh. Data menunjukkan bahwa pada ‘Dandy Walker Syndrome” juga terdapat gangguan pada sistem jantung pembuluh darah, sistem paru dan pernafasan, sistem ginjal dan lain-lain. Kondisi ini menunjukkan bahwa telah terkadi kegagalan pembentukan sistem organ yang kompleks dan hampir menyeluruh.

Tindakan bedah saraf yang dilakukan untuk penderita Dandy Walker Syndrome adalah dengan pemasangan selang pintasan dari daerah otak kecil (tempat kista berada) ke perut, disebut juga dengan “Cystoperitoneal shunt”. Bila terdapat hidrosefalus, maka dipasang juga selang pintasan dari rongga cairan otak menuju rongga perut (Ventriculoperitoneal shunt; VP SHUNT). Pemeriksaan oleh bidang spesialistik lain sangat diperlukan untuk mencari kemungkinan gangguan pada sistem organ yang lain, dan terapi harus dilakukan bila memang terindikasi.

Kabar mengenai prognosis ke depan yang harus saya sampaikan pada orangtua anak penderita “Dandy Walker Syndrome” memang tidaklah sebaik pada hidrosefalus saja. Gangguan sistem organ yang begitu kompleks sering membuat sang anak tidak dapat bertahan hidup lama. Oleh karena itu, diagnosis “Dandy Walker Syndrome” ini harus ditegakkan secara jelas dan hati-hati. Upaya pertolongan harus tetap diberikan, sembari melihat dan berharap akan kekuatan misteri regenerasi otak dan organ lain pada seorang anak kecil. Kegagalan pembentukan otak kecil (serebelum) saja, belum tentu masuk katagori “Dandy Walker Syndrome”. Seluruh gejala-gejala lain harus ditelusuri dengan benar, untuk mendiagnosis dengan tepat penyakit ini.

 

 

 

 

 

Iklan

Meduloblastoma…tumor ganas otak kecil (serebellum) yang menyerang anak-anak pintar…

Selama dua bulan terakhir ini pada tahun 2012 (Maret dan April 2012) saya menerima beberapa kasus anak-anak yang datang dengan kebutaan pada kedua matanya. Rata-rata anak-anak tersebut berusia di antara 3 sampai 7 tahun. Anak-anak tersebut kelihatan diam saja dan mata mereka seperti bergerak-gerak ritmis mungkin mencari cahaya dan bentuk untuk dilihat. Namun semua mata itu tidak pernah berhenti bergerak karena tidak pernah anak-anak tersebut dapat melihat kembali seperti yang mereka harapkan. Untuk anak-anak seusia mereka, gelapnya dunia dalam penglihatan mereka seharusnya akan memberikan rasa takut dan panik yang besar sehingga akan membuat mereka menangis histeris. Namun anak-anak ini hanya diam saja, begitu tenang dan patuh terhadap semua perkataan orangtua mereka.

Apa sebenarnya yang terjadi dengan anak-anak ini…? Kenapa pada usia yang begitu muda, mereka sudah mengalami kerusakan tubuh vital yang sangat berat berupa kebutaan…?

Hasil pemeriksaan pencitraan berupa CT Scan / MRI kepala menunjukkan adanya sebuah tumor berukuran relatif besar yang terletak di daerah otak kecil (serebellum). Begitu besarnya tumor ini sehingga menutup jalan keluar cairan otak yang berakibat menumpuknya cairan otak di dalam kepala yang disebut dengan kondisi “Hidrosefalus”. Hidrosefalus mengakibatkan meningkatnya tekanan di dalam kepala yang selanjutnya merusak saraf mata dan menyebabkan kebutaan. Tumor ini umumnya dapat diangkat dengan tindakan operasi. Hidrosefalus diatasi dengan pemasangan selang. Pemeriksaan patologi jaringan tumor yang diambil tersering memberikan hasil berupa tumor “Meduloblastoma”.

Meduloblastoma
Meduloblastoma

Namun saya sebagai dokter bedah saraf akan merasa sangat sedih bila hasil meduloblastoma ini yang keluar pada pemeriksaan patologi tersebut. Meduloblastoma merupakan tumor yang termasuk sangat ganas pada anak atau bayi. Tumor yang dikatakan berasal dari sel-sel muda jaringan otak yang mungkin terjadi akibat gangguan tumbuh kembang otak merupakan tumor yang mampu untuk membesar dalam waktu yang tidak lama serta mampu menyebar ke sistem saraf lainnya (termasuk sumsum tulang belakang) melalui aliran cairan otak.  Berdasarkan literatur dan referensi dari beberapa pusat pelayanan bedah saraf anak di seluruh dunia terbukti bahwa anak-anak dengan tumor meduloblastoma ini tidak pernah memiliki angka keselamatan yang baik (bahkan angka bertahan hidupnya sangat rendah). Dari anak-anak yang saya dapatkan dengan meduloblastoma, tidak satupun berhasil bertahan lebih dari 5 tahun pasca diberikan pertolongan, walau tindakan operasi sudah berhasil dengan baik. Tindakan terapi tambahan pasca operasi seperti kemoterapi dan radioterapi juga telah diberikan dengan adekuat namun tidak dapat menyelamatkan anak-anak tersebut. Hal ini yang kemudian membuat saya dan dokter-dokter bedah saraf merasa agak sulit menyampaikan berita buruk tersebut kepada orangtua-orangtua sang anak.

Meduloblastoma
Meduloblastoma

Satu hal yang unik yang saya dapatkan dari seluruh pasien-pasien anak dengan meduloblastoma yang datang kepada saya, dimana seluruh anak-anak tersebut ternyata memiliki sifat yang sangat baik dan penurut dan sangat dipuji oleh keluarga dan teman-teman terdekatnya. Selain itu tingkat kemampuan otak mereka sangat hebat dimana seluruh anak-anak tersebut memiliki prestasi terbaik di sekolah dan daya pikir yang luar biasa. Ini juga yang membuat orangtua menjadi sangat hancur mendengar kabar mediloblastoma ini pada anak mereka.

Ilmu pengetahuan dan teknologi bedah saraf saat ini terus berusaha mencari pengobatan terbaik untuk tumor meduloblastoma ini. Hingga saat ini operasi masih merupakan terapi terbaik dan memberikan waktu hidup yang lebih baik, dibandingkan terapi tanpa operasi. Terapi multi modalitas yang meliputi operasi, kemoterapi dan radioterapi juga memberikan hasil sedikit lebih baik, tetapi masih jauh dari yang kita harapkan. Semoga di masa yang akan datang kita dapat mencari terapi terbaik untuk menyelamatkan generasi-generasi masa datang yang berkualitas dan berpotensi ini.

Anak masa depan bangsa
Anak masa depan bangsa

 

Hati-hati terhadap benturan kecil di kepala pada orang lanjut usia dan bayi….

Saya ingin menyampaikan suatu keadaan dan fakta yang banyak saya terima pada pasien-pasien saya khususnya pasien-pasien usia lanjut dan bayi. Sering sekali saya mendapatkan pasien-pasien usia lanjut atau bayi yang mengalami perdarahan di dalam kepala (perdarahan subdural) dengan kondisi biasanya lemas, penurunan kesadaran atau adanya kelumpuhan sesisi tubuh. Bahkan beberapa pasien tiba-tiba kehilangan kemampuan berbicara atau mengalami kejang. Bila saya tanyakan kepada pasien atau keluarga, apakah pasien sebelumnya pernah mengalami kecelakaan atau benturan pada kepala, biasanya dijawab tidak tahu atau tidak pernah. Namun saat saya lebih dalam bertanya dan mencoba mengajak keluarga untuk mengingat lebih baik maka baru diketahui cerita sebenarnya tentang adanya trauma kepala sebelumnya. Alasan yang menyebabkan keluarga atau pasien sendiri tidak ingat adanya riwayat benturan pada kepala adalah karena umumnya benturan tersebut sangat ringan dan bahkan tidak dianggap oleh pasien atau keluarga. Trauma kepala ringan seperti kepala terbentur meja atau kursi, kepala terbentur atap mobil sering sekali tidak diingat oleh setiap orang karena bersifat ringan, gejala hanya nyeri sebentar dan kemudian hilang dengan sendirinya. Namun setelah beberapa minggu atau beberapa bulan bahkan, baru pasien merasakan ada gejala yang timbul secara progresif. RIngannya trauma kepala dan jarak yang cukup lama antara kejadian trauma kepala dengan gejala yang pertama kali muncul mengakibatkan setiap orang bahkan mungkin dokter tidak memikirkan hubungan kedua kejadian ini. Padahal truma kepala ringan itulah awal dan penyebab kejadian perdarahan di kepala yang dapat berakibat fatal tersebut.

Perdarahan subdural (subdural hematom; SDH) adalah suatu perdarahan yang terjadi di antara otak dengan lapisan pembungkus otak (duramater). Perdarahan ini disebabkan robeknya pembuluh darah balik (vena) yang terletak di antara otak dan lapisan pembungkus otak atau robeknya pembuluh darah nadi (arteri) yang terletak di permukaan otak. Perdarahan biasanya bertambah sedikit demi sedikit sehingga gejala yang timbul pertama kali setelah beberapa minggu atau bahkan beberapa bulan pasca trauma kepala. Gejala yang tersering berupa sakit kepala, kejang, kelemahan anggota gerak dan kesulitan berbicara.

Secara rutin saya selalu mendapatkan dan melakukan tindakan operasi pada pasien-pasien usia lanjut dan bayi tersebut setiap bulannya. Jumlahnya juga tidak sedikit yaitu sekitar 2 sampai 3 setiap bulan. Tindakan operatifnya juga tidak terlampau sulit dan tidak terlalu membutuhkan waktu yang lama. Tindakan yang kita lakukan berupa membuat satu atau dua buah lubang untuk kemudian mengalirkan darah tersebut keluar sekaligus membilas dengan menggunakan cairan fisiologis yang steril. Selanjutnya saya cenderung meninggalkan sebuah selang “drain” untuk mengeluarkan sisa-sisa darah selama perawatan di rumah sakit. Hasil dari operasi juga sangat memuaskan, Umumnya keluhan yang dirasakan sebelum operasi akan segera atau berangsur-angsur berkurang. Sakit kepala akan menghilang dan kelemahan anggota gerak serta gangguan bicara akan membaik. Gejala kejang masih mungkin terjadi namun hal ini harus diterapi juga dengan obat-obatan. Pasien biasanya akan pulang ke rumah pada hari ke 5 pasca operasi dengan keadaan yang sangat baik. Temuan saya pada saat pasien-pasien tersebut kontrol setelah pulang adalah seluruh gejala sebelumnya yang dirasakan berkurang bahkan menghilang.

Yang saya sampaikan di atas adalah cerita baik dari suatu kejadian perdarahan subdural. Ada juga beberapa kasus yang menolak tindakan operasi karena merasa gejala tidak terlalu serius. Namun setelah beberapa waktu tiba-tiba kondisi pasien sangat menurun dan jatuh dalam keadaan yang bergantung pada alat bantu nafas serta kesadaran yang sangat jelek. Hal ini akan semakin sulit ditolong walau dengan tindakan operasi sekalipun. Ada juga pasien-pasien yang menolak tindakan operasi dan kemudian mengalami perburukan keluhan kejang sehingga sulit untuk dikontrol. Semua ini terjadi karena penundaan tindakan operasi pada perdarahan subdural tersebut. Gejaa defisit neurologis dapat menjadi permanen.

Sebagai kesimpulan, bila anda mempunyai orangtua atau anak kecil/bayi dengan gejala-gejala seperti diatas dan dengan riwayat trauma yang tidak jelas, segera lakukan pemeriksaan termasuk CT Scan kepala. Segeralah mendapatkan pertolongan medis dari dokter khususnya dokter bedah saraf untuk membuang darah yang ada. Tindakan yang diberikan dengan cepat akan membuahkan hasil yang sangat baik tanpa ada kecacatan lebih lanjut.

Misteri kekuatan potensial otak (saraf) pada bayi dan anak

Mungkin pernah saya sampaikan dalam tulisan-tulisan saya sebelumnya mengenai misteri otak, khususnya pada bayi dan anak. Mungkin juga saya telah menyampaikan bahwa dari seluruh jenis kasus bedah saraf, kasus bedah saraf anak adalah yang paling rumit dan penuh dengan tanda tanya. Masih banyak hal yang belum dapat dijelaskan dengan dasar pengetahuan medis serta referensi berbagai literatur tentang penyakit saraf pada anak, khususnya yang telah dilakukan tindakan pembedahan.

Tidak seperti pada orang dewasa, dimana suatu kelainan pada sistem saraf pusat (otak dan saraf tulang belakang) dapat lebih dijelaskan tentang mekanisme kejadian, rencana pengobatan dan manfaat serta khususnya prognosis ke depan dengan jelas atau cukup jelas. Hasilnya pun tidak terlalu jauh dari prediksi kita para dokter bedah saraf mengenai perjalanan penyakitnya selanjutnya. Pada kasus bedah saraf anak, masih banyak hal-hal yang dapat tidak kita duga yang akan terjadi.

Bayi dan anak, walaupun dianggap sebagai suatu manusia yang baru hidup di dunia dengan segala kelemahannya akibat belum sempurnanya pertumbuhan, ternyata memiliki suatu kekuatan potensial yang sangat dasyat, yang membantu untuk mempercepat pemulihan serta memperbaiki segala kerusakan. Kekuatan tersebut dapat membantu bayi dan anak untuk kembali mengejar hidup yang normal pada usia yang lebih dewasa. Kekuatan itu adalah kemampuan “tumbuh kembang”. Cadangan kemampuan untuk pertumbuhan dan perkembangan lebih lanjut masih sangat besar pada bayi dan anak. Kemampuan sel-sel tubuh termasuk sel-sel saraf untuk mengembalikan fungsinya amatlah tinggi, walau kemampuan sel saraf sendiri untuk beregenerasi sangat rendah. Kerusakan dan kehilangan yang berat juga masih dapat diganti fungsinya dengan bagian sel saraf yang lain. Inilah kekuatan potensial pada bayi dan anak tersebut.

Beberapa minggu sebelumnya, saya melakukan suatu tindakan operasi bedah saraf pada seorang bayi yang masih berusia 1 bulan. Bayi tersebut mengalami perdarahan masif pada otak disertai dengan pembengkakan otak yang hebat. Penyebabnya sangat sederhana, lupa diberikan suntikan vitamin K pada saat lahir. Pada saat operasi, saya menemukan kerusakan otak yang begitu hebatnya pada otak sebelah kiri (otak dominan pada umumnya) sehingga struktur otak sudah berubah menjadi seperti bubur. Sel-sel otak yang rusak dan mati dalam jumlah besar ini terpaksa saya buang karena sel-sel otak yang rusak dapat menularkan kerusakannya ke sel-sel otak yang normal. Lebih dari 50% otak sisi kiri saya buang, yang sebagian besar sel-sel otak tersebut memiliki fungsi yang vital, diantaranya untuk fungsi pergerakan sisi kanan tubuh serta fungsi peraba sisi kanan tubuh. Pada saat saya membunag semua jaringan otak yang mati itu, saya berpikir bahwa kemungkinan besar bayi kecil malang ini akan menderita kelumpuhan sebelah kanan selanjutnya. Namun saya tidak punya pilihan, daripada kerusakan otak menjadi total.

Pasca operasi dan pasca bayi tersebut dibangunkan dari pengaruh obat bius, saya mengamati suatu hal yang luar biasa. Dengan kehilangan hampir setengah bagian dari otak, bayi kecil tersebut tidak menunjukkanadanya kekurangan apapun. Seluruh tangan dan kaki kecilnya dapat bergerak dengan baik dan begitu aktifnya. Suara tangisannya begitu kuat dan semangat untuk minumnya sangat tinggi. Secara keseluruhan, kondisi bayi jauh lebih baik dan lebih segar dibandingkan dengan sebelum operasi. Bagaimana saya dapat menjelaskan ini….? Bagaimana saya dapat menjelaskan kenapa seluruh fungsi pergerakannya berjalan dengan baik padahal hampir setengah otak saya buang…?? Apakah mungkin jaringan otak yang saya buang itu tidk memiliki peran apapun dalam fungsi hidup si bayi…??

Memang harus diakui, masih banyak pengetahuan yang tidak diketahui kita para dokter dan manusia pada umumnya. Masih banyak rahasia Tuhan Yang Maha Esa yang belum dimengerti oleh kita. Mungkin memang tidak semuanya dapat atau harus diketahui oleh manusia. Dalam hal medis dan fungsi sel-sel otak, konsep yang berkembang terakhir adalah bahwa sel-sel saraf memiliki kemampuan untuk memindahkan pusat pengaturan fungsi di suatu bagian otak ke bagian lainnya, sehingga walau ada yang rusak/hilang, fungsinya masih tetap ada. Selain itu, cadangan potensial “tumbuh kembang” pada anak memiliki kemampuan untuk memperbaiki dan mengatur ini semua.

Sebagai pembelajaran khususnya bagi saya dari kasus ini adalah, jangan pernah menyerah dalam menghadapi kelainan pada bayi dan anak. Jangan pernah putus asa dan membiarkan kerusakan atau gangguan pada bayi dan anak berlanjut tanpa usaha memberikan tindakan untuk memperbaiki. Kita para dokter harus selalu berusaha memberikan kondisi yang suportif bagi tubuh bayi/anak agar dapat melakukan tumbuh kembangnya dengan baik. Berikanlah kesempatan pada bayi dan anak untuk tumbuh dan berkembang serta menikmati keindahan dunia ini.

 

Berikan kesempatan untuk tumbuh dan berkembang

Terlalu cepatkah kita mendiagnosis anak dengan “Cerebral palsy”…???

Saya awali cerita ini dengan sedikit menyampaikan mengenai “cerebral palsy”. Istilah cerebral palsy jika saya coba kemukakan dalam bahasa awam adalah suatu kondisi kegagalan umum sistem saraf pusat dalam hal ini otak (serebral) dalam hampir seluruh fungsi tertinggi seorang manusia, seperti bergerak, berbicara, intelektual dan lain-lain. Kerusakan otak yang begitu luas dan menyeluruh ini sering dianggap sebagai vonis seorang anak/manusia tidak dapat tumbuh dan berkembang dengan baik dan normal walau fungsi hidupnya tidak terganggu,. Fungsi vital tetap berjalan dengan baik seperti bernafas, fungsi jantung dan lain-lain. Selain itu, tidak ada tindakan medis baik dengan obat-obatan atau operasi yang dapat menyembuhkan atau memperbaiki kondisi ini. Walau tidak berakhir dengan kematian dini, kondisi seperti ini sangatlah menyedihkan, melihat seorang anak yang kehilangan masa depannya dan kesempatannya untuk menikmati hidup di dunia ini.

Yang menjadi pertanyaan adalah, apakah diagnosis “Cerebral palsy” ini sudah tepat dilakukan? Benarkah tidak mungkin adanya suatu penyakit lain yang menimbulkan gejala serupa dengan “Cerebral palsy” namun bila diterapi akan mungkin memberikan hasil yang baik?

Sebuah pengalaman ingin saya sampaikan pada bagian ini. Suatu saat saya mendapatkan konsul dari dokter spesialis anak untuk melihat pasien, seorang anak balita (usia sekitar 5 tahun). Anak tersebut terlihat tidak aktif dan diam, bahkan sangat diam, hanya terbaring di tempat tidur dan tidak menunjukkan tanda-tanda kehidupan yang normal. Memang menurut orangtuanya hal ini baru berlangsung selama 1 minggu terakhir. Namun ketika saya tanyakan bagaimana keadaan anak sebelumnya, orangtua sang anak menjawab bahwa anaknya tidak pernah normal dan sudah dinyatakan menderita “cerebral palsy” sejak lahir. Tidak pernah ada pengobatan yang diberikan selanjutnya pada anak tersebut, dan setelah anak menjadi lebih tidak aktif baru kemudian dibawa ke rumah sakit dan dilakukan pemeriksaan pencitraan otak. Alhasil ditemukan dua penyakit berat yaitu “hidrosefalus” dan tumor otak kecil (tumor serebelum) dengan ukuran yang sangat besar. Begitu besarnya tumor ini sehingga 50% otak kecilnya sudah menjadi tumor.

Yang selanjutnya menjadi pertanyaan adalah apakah sebenarnya tumor ini sudah tumbuh sejak lahir? Apakah hidrosefalus ini sudah terjadi sejak awal? Apakah gangguan pada anak sejak dini dikarenakan dua penyakit ini atau karena “cerebral palsy”? Bukankah bila sejak awal kita mengetahui keadaan penyakit si anak dan kemudian mengobatinya maka kondisi anak akan semakin baik? Apakah kita terlalu cepat mendiagnosis “Cerebral palsy” pada anak, sehingga kita tidak mentatalaksana penyakitnya dan kemudian keadaannya semakin parah dan tidak tertolong lagi?

Semua pertanyaan di atas memang tidak dapat saya jawab. Namun satu hal yang saya pelajari dan saya renungkan dari cerita diatas, yaitu bahwa dalam menghadapi setiap pasien termasuk pasien anak, temukanlah penyakit sesungguhnya, penyakit yang menimbulkan keluhan dan gangguan pada pasien. Berikan bantuan semaksimal mungkin yang dapat kita (dokter) berikan dan setelah itu baru kemudian pasrah pada keputusan Yang Maha Kuasa. Selain itu yang terpenting, anak bukanlah orang dewasa kecil. Anak adalah manusia yang masih memiliki kemampuan tumbuh kembang yang sangat baik. Jangan menyerah dalam memberikan bantuan kesehatan pada anak serta selalu mengusahakan meringankan beban pada tubuh anak agar tumbuh kembangnya dapat berjalan dengan baik. Berikan kesempatan pada anak untuk tumbuh dan menikmati kehidupan.

Akhir kata, saya hanya ingin menginformasikan, pada saat tulisan ini dibuat, sang anak baru saja menjalani operasi baik untuk hidrosefalusnya dan untuk tumornya. Saya belum dapat menceritakan kondisinya sekarang, namun yang saya harapkan, walau telat, ada kebaikan kondisi bagi si anak. Amiin….

 

Berikan kesempatan pada mereka untuk tumbuh dan berkembang

Kembar siam gabung kepala…kebesaran Tuhan yang menjadi tantangan ahli bedah saraf…

Kembar siam gabung kepala atau dalam bahasa medis disebut “Craniopagus” adalah kelahiran dua bayi dengan dempet pada kepala. Walau tidak sering ditemukan namun tercatat sudah beberapa kejadian terjadi di seluruh dunia. Beberapa di antaranya tumbuh hingga dewasa tetap dalam keadaan dempet, namun beberapa di antaranya juga dilakukan usaha pemisahan sejak dini oleh para ahli bedah saraf. Tetapi usaha pemisahan dempet kepala ini bukanlah hal yang mudah, dan bahkan merupakan salah satu tantangan terbesar bagi ahli bedah saraf.

Craniopagus terjadi akibat gagalnya pemisahan dua zygot / sel telur yang sudah dibuahi oleh sperma pada keadaan kelahiran kembar/ganda. Akibatnya, terjadi penyatuan atau dempet pada suatu atau beberapa bagian tubuh. Penyatuan atau dempet dapat terjadi pada bagian perut, pinggang, dada maupun kepala. Akibat penyatuan ini maka kemungkinan akan ada organ yang digunakan secara bersama dan tidak terbentuk untuk masing-masing bayi. Usaha pemisahan selalu dilakukan agar kedua anak dapat tumbuh seperti orang normal namun pemisahan dempet kepala tidaklah semudah pemisahan jenis dempet yang lain karena berhubungan dengan struktur saraf yang sangat penting dan rapuh serta sistem pembuluh darah kepala dan otak yang amat rumit. Sehingga, usaha pemisahan dempet kepala lebih banyak mengalami kegagalan dan berakhir dengan kematian ke dua bayi dempet tersebut.

Dalam sejarah, salah seorang ahli bedah saraf Indonesia, seorang guru besar bedah saraf dari Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, RSCM, yaitu Prof. Dr. RM Padmosantjojo, SpBS, berhasil melakukan pemisahan terhadap bayi kembar siam yaitu Yuliana dan Yuliani. Hal ini merupakan salah satu kebanggaan Indonesia terhadap dunia dimana salah seorang anak bangsanya berhasil melakukan operasi yang tidak berhasil dilakukan di negara lain di dunia. Dengan berbagai kekurangan sarana dan prasarana saat itu dan dengan pengetahuan yang dianggap tidak semaju negara-negara lainnya di dunia, Prof. Padmo beserta tim dokter bedah saraf FKUI-RSCM dalam operasi yang berlangsung sekitar 16 jam, berhasil memisahkan bayi kembar siam dempet kepala, Yuliana dan Yuliani. Keberhasilan ini juga yang kemudian menganugerahkan beliau dengan gelar guru besar bedah saraf FKUI.

Yuliana-Yuliani

Saya sebagai murid langsung dari beliau merasa sangat bangga atas kerjanya, dan saya banyak mendapatkan nasehat serta ajaran mengenai kembar siam ini dan cara melakukan pemisahannya. Prof. Padmo menceritakan kepada saya mengenai prinsip-prinsip dasar pada kembar siam yang sangat penting dipegang untuk mentatalaksananya dengan benar. Untuk memisahkan kepala pada kembar siam maka yang harus dipastikan adalah adanya struktur-struktus penting saraf/otak dan pembuluh darah untuk masing-masing bayi. Menurut Prof. Padmo, sebenarnya Yang Maha Kuasa sudah memberikan dan membuat masing-masing struktur tadi namun dalam keadaan menempel atau tidak teratur. Tugas kita sebagai ahli bedah saraf yang memisahkan dan membentuknya serta meletakkannya ke tempat yang normal. Dengan pengetahuan tersebut disertai dengan ketajaman mata dan keahlian dan ketrampilan tangan memisahkan saraf dan pembuluh-pembuluh darah yang kecil, maka Prof. Padmo berhasil memisahkan bayi kembar siam. Kegagalan-kegagalan pemisahan kembar siam dempet kepala di negara-negara lain adalah karena prinsip-prinsip tadi tidak dipegang.

Prof. Dr. RM. Padmosantjojo, SpBS(K)

Saat ini Yuliana dan Yuliani sudah tumbuh dan telah menyelesaikan pendidikan perguruan tinggi mereka masing-masing. Ada yang menjadi dokter dan ada yang menjadi Insinyur teknik. Mereka berdua dapat menjalani hidup seperti orang normal biasa.

Akan selalu ada masalah-masalah medis yang timbul sebagai suatu tantangan bagi dokter dan tenaga medis lainnya. Hal ini merupakan pintu kesempatan bagi kita para dokter untuk mengembangkan diri menjadi lebih baik asalkan tidak putus usaha. Tantangan  pemisahan kembar siam dempet kepala masih dihadapi oleh para ahli bedah saraf dunia, termasuk saat ini oleh ahli-ahli bedah saraf dari Departemen Bedah Saraf FKUI-RSCM.

Balada bayi-bayi “berkepala besar”

Bayi-bayi berkepala besar, lahir ke dunia dan diterima dengan kesedihan akibat kecacatan yang dialaminya. “Kepala besar” pada seorang bayi atau anak, dalam dunia medis disebut sebagai “Hidrosefalus“, merupakan suatu kelainan yang disebabkan oleh gangguan pada saat perkembangan di dalam rahim ibu (kongenital) atau akibat suatu penyakit yang didapat setelah bayi tersebut lahir. Mekanismenya adalah akibat akumulasi cairan otak di dalam kepala yang terus bertambah dan menimbulkan ketidakseimbangan antara produksi dengan pembuangan (ekskresi) cairan otak tersebut. Hasilnya adalah tekanan di dalam kepala semakin meningkat yang selanjutnya akan membunuh sel-sel otak sehat. Secara klinis, anak akan menjadi tidak aktif dan muncullah berbagai kelainan saraf, seperti kebutaan dan lain-lain.

Pasien dengan penyakit hidrosefalus umumnya datang ke dokter bedah saraf pada waktu yang sudah relatif terlambat. Alasannya yang utama adalah masalah biaya, namun yang menyedihkan adalah beberapa di antaranya beralasan bahwa penyakit hidrosefalus adalah penyakit kecacatan yang sudah divonis permanen dan tidak dapat diperbaiki bahkan pasti berakhir dengan kematian dini. Hal ini yang membuat orangtua kemudian hanya pasrah dan tidak membawa anaknya untuk mencari pertolongan medis.

Walaupun belum ada bukti medis dan klinis yang pasti dari penelitian, ternyata sebagian besar kasus hidrosefalus pada bayi yang dilakukan tindakan sedini mungkin berupa mengalihkan cairan otak yang menumpuk di dalam kepala ke dalam perut dengan pemasangan sebuah selang (ventriculoperitoneal shunt; VP Shunt), memberikan hasil yang baik dan positif. Hidrosefalus akibat suatu penyakit yang didapat setelah lahir khususnya bila dilakukan terapi operai pemasangan VP Shunt sebelum usia 1 bulan, menunjukkan anak tersebut dapat tumbuh dan berkembang dengan baik. Beberapa kasus yang sudah dilakukan terapi 20-25 tahun yang lalu, sekarang anak-anak tersebut tumbuh normal dan dapat sekolah dan kuliah dengan baik. Di antaranya bahkan ada yang menjadi seorang pemain piano yang hebat. Hal ini menunjukkan bahwa ternyata masih ada harapan untuk anak-anak penderita hidrosefalus yang dilakukan terapi operasi sedini mungkin.

Oleh karena itu, bila anda atau keluarga dan teman anda mempunyai anak “berkepala besar” atau hidrosefalus, segeralah mencari pertolongan medis ke dokter. Bila memang terindikasi maka dokter spesialis bedah saraf akan melakukan operasi untuk kelainan ini. Beri kesempatan bagi anak anda untuk menikmati indahnya masa depan.

Jahatnya infeksi otak pada anak…

Salah satu hal yang paling ditakuti oleh seorang dokter bedah saraf seperti saya adalah infeksi khususnya infeksi pada susunan saraf pusat (otak dan tulang belakang). Berbeda dengan infeksi-infeksi lainnya di dalam tubuh kita, infeksi susunan saraf pusat merupakan salah satu jenis infeksi terberat dan sulit diobati. Penyakit-penyakit infeksi lainnya di dalam tubuh mungkin dapat diobati dengan antibiotik, tetapi infeksi otak mungkin membutuhkan antibiotik lebih kuat dan pengobatan lainnya. Ditambah, kondisi anak dengan infeksi otak biasanya tidak bagus dan dengan sistem imunitas tubuh yang sudah terganggu.

Saya ingin bercerita tentang seorang anak yang saya rawat. Anak ini tidak akan pernah bisa terlupakan dari ingatan saya, merupakan salah seorang anak yang menjadi “guru” saya selama saya pendidikan bedah saraf. Anak kecil dengan paras sangat lucu berusia sekitar 1 tahun. Yang tak terlupakan adalah kebiasaan anak ini yang suka merenggangkan badannya seperti mengedan. Tidak biasa tapi untuk anak dengan bobot yang sedikit gemuk menimbulkan rasa gemas dan lucu. Saya ingat ketika orangtuanya membawanya pertama kali ke rumah sakit. Saya melihat orangtuanya masih sangat muda tapi dengan wajah yang tenang walau sedikit khawatir. Saya melihat ukuran kepala anak itu memang lebih besar dari normal, muncul di benak saya bahwa anak ini menderita “Hidrocephalus”, suatu penyakit akibat penumpukan cairan otak di dalam kepala sehingga tekanan di dalam kepala meningkat dan mengakibatkan ukuran kepala bertambah besar.

Pendapat saya dikonfirmasi dengan gambaran pemeriksaan CT Scan kepala yang menunjukkan “Hydranencephaly”, suatu penyakit seperti hydrocephalus tetapi lebih berat karena penumpukan cairan otak lebih banyak dan jaringan otak hampir tidak tumbuh sama sekali. Saya kemudian menjelaskan kepada orangtuanya dan meminta mereka untuk bersabar. Setelah dijelaskan, orangtua tetap menginginkan dilakukan operasi walau dengan berbagai resiko yang ada.

Operasi pun dilakukan dengan pemasangan selang untuk mengalirkan cairan otak yang tertumpuk. Setelah operasi, kondisinya sedikit lebih baik dan setelah beberapa hari anak itu pulang.

Namun, 1 bulan kemudian, orangtua membawa kembali anaknya ke rumah sakit. Kondisinya lemah, dengan suhu badan yang tinggi. Terdapat pula riwayat kejang. Dilakukan pemeriksaan lengkap dan disimpulkan bahwa anak tersebut mengalami infeksi otak. Selang yang sudah kita pasang terpaksa dikeluarkan karena dapat memperberat infeksi. Anak tersebut kemudian dirawat dan diberikan antibiotik kuat oleh dokter anak. Setelah dirawat 2 minggu, anak tersebut sedikit mengalami perbaikan dan kemudian diijinkan pulang. Di rumah tidak lama, 5 hari kemudian anak itu kembali masuk rumah sakit dengan kondisi yang sama dan dirawat kembali untuk infeksi otaknya. Hal ini berlangsung terus menerus hingga saya tidak menerima kabar lagi dari orangtua.

Beberapa bulan kemudian, pada suatu pagi, saya mendapat telefon dari ibu anak tersebut. Kabar mengejutkan saya dapatkan kalau anaknya sudah tiada sejak semalam. Terjadi serangan kembali dan saat dibawa ke rumah sakit, sudah tidak bernyawa lagi. Ternyata anak lucu itu akhirnya sudah lelah dengan perjuangannya melawan penyakit berat itu. Anak kecil malang yang kuat itu akhirnya telah berpulang kepadaNYA dan mendapatkan tempat yang lebih baik. Saya sempat terdiam untuk beberapa saat. Sedih dan sedikit rasa bersalah bercampur di dalam hati dan pikiran. Seorang “guru” saya sudah pergi untuk selamanya. Selang beberapa hari, saya diundang untuk menyampaikan belasungkawa. Orangtuanya terus tersenyum dan mengucapkan terima kasih kepada saya.

Infeksi otak adalah penyakit yang berat khususnya pada anak, salah satu yang paling ditakuti oleh seorang ahli bedah saraf. Usahakan hidup dalam tingkat kebersihan yang baik dan berikan gizi yang cukup pada anak-anak kita.

Anak anda sering jatuh saat berjalan atau berlari……hati-hati ada penyakit saraf yang tak terduga…

Beberapa tahun terakhir, saya sering menerima pasien-pasien anak kecil yang dibawa orangtuanya dengan keluhan sering jatuh saat berjalan atau berlari. Bahkan anak-anak tersebut sering tidak tahan lama untuk berdiri. Para orangtua kemudian sering menyalahkan anaknya karena keteledorannya dan tidak hati-hati. Bahkan anak yang bisa berdiri tapi kemudian tidak tahan lama kemudian dianggap hanya malas atau sedikit telat aktifitas badannya. Alasan-alasan ini sering membuat para orangtua tidak segera membawa anaknya ke dokter anak untuk memeriksakan apa sebenarnya yang terjadi. Penundaan ini yang selanjutnya menjadi malapetaka.

Anak-anak dengan gangguan-gangguan di atas kemudian akan merasa sedih dan mungkin minder karena dikatakan teledor dan lain-lain. Padahal mereka mungkin membutuhkan bantuan yang lebih.
Beberapa anak-anak tersebut setelah bertahun-tahun kemudian mulai mengeluh sulit untuk menahan kencing atau sering disebut mengompol. Keanehan ini dimana anak-anak yang sudah berusia di atas 6 tahun tapi masih mengompol barulah menjadi alasan orangtua khawatir dan kemudian membawa ke dokter. Tapi apakah sudah telat…..?? Apa sebenarnya yang terjadi…..??

Sebagian besar pasien-pasien anak itu saya terima dari kiriman para sejawat dokter-dokter spesialis anak khususnya spesialis saraf anak. Dari cerita orangtua, pemeriksaan fisik yang saya lakukan dan pemeriksaan penunjang lainnya, sungguh miris mengetahui penyakit apa yang sebenarnya diderita sang anak.

Anak-anak tersebut mengalami penyakit saraf yang disebut dengan “myelomeningocele” atau kadang sering disebut dengan “spina bifida”. Keduanya sebenarnya tidak sama. “Myelomeningocele” adalah suatu keadaan dimana terdapat bagian saraf tulang belakang yang keluar dari rongga tulang belakang sehingga terjepit dengan jaringan sekitarnya. Sedangkan “spina bifida” adalah keadaan dimana terdapat bagian tulang belakang yang terbuka karena gagal penyatuan saat tumbuh kembang mulai dari dalam janin. Hal ini yang memudahkan saraf tulang belakang untuk keluar dan terjepi jaringan sekitarnya. Saraf-saraf yang terjepi ituah yang mengakibatkan timbulnya kelumpuhan-kelumpuhan pada kaki anak dan lain-lain. Kelumpuhan ini akan bersifat progresif bila tidak segera diterapi.

Saat anak mulai suka jatuh, sebenarnya jepitan saraf itu telah berlangsung lama, apalagi saat keluhan mengompol muncul. Saraf yang begitu lama terjepi akan sulit untuk kembali normal lagi. Kelumpuhan kaki dan kandung kencing kemungkinan akan sulit diperbaiki. Ini tentu saja berbeda bila sang anak dibawa sedini mungkin ke dokter bedah saraf. Tindakan operatif yang baik untuk melepaskan jepitan serta menutup defek yang ada saat dini akan memberikan hasil yang baik bagi fungsi saraf si anak.

Jadi bila anak anda sering jatuh, coba tahan diri sesaat untuk memarahinya atau menegurnya tapi pikirkan kemungkinan kalau penyakit saraf sudah dideritanya. Segeralah bawa ke dokter, selamatkan masa depan anak anda.