Arsip Tag: penyakit

Dandy Walker Syndrome…ancaman pada otak kecil…ancaman pada seluruh fungsi tubuh…

Saya menerima banyak sekali konsultasi melalui blog saya ini atau melalui email saya yang menanyakan tentang suatu penyakit unik yang disebut dengan “Dandy Walker Syndrome”. Penyakit ini ditemukan oleh “Walter Dandy” dan “Arthur Earl Walker” sehingga disebut dengan “Dandy Walker Syndrome”. Penyakit ini menjadi kekhawatiran para orangtua dikarenakan anak-anak mereka didiagnosis dengan kelainan ini, dikatakan berat dan tidak dapat diobati. Dokter-dokter mereka mengatakan bahwa penyakit ini terjadi pada anak-anak dan berbeda dengan hidrosefalus serta berakibat lebih buruk daripada hidrosefalus saja.

Harus saya akui bahwa pendapat itu benar. Saya akan mencoba menjelaskan dalam bahasa yang mudah-mudahan para pembaca blog saya dapat mengerti tentang penyakit ini.

Dandy Walker Syndrome merupakan suatu sindrom (kumpulan gejala) yang terjadi pada seorang anak akibat tidak terbentuknya “pintu keluar” cairan otak dari dalam kepala. Dalam bahasa medis, pintu keluar ini disebut dengan suatu lubang khusus yaitu yang dinamakan dengan “Foramen Luschka dan Magendie”. Dalam teorinya, cairan otak manusia tersebut berada di dalam rongga cairan otak yang setiap hari diproduksi di dalam kepala dan setiap hari juga dibuang ke tubuh kita. Pada kondisi tertentu terjadi gangguan aliran cairan otak tersebut sehingga terjadilah penumpukan cairan otak yang disebut dengan “Hidrosefalus”. Hal ini akan berdampak terjadinya pembesaran rongga cairan otak yang akan menekan jaringan otak di sekitarnya. Pada Dandy Walker Syndrome, tidak terbentuknya pintu keluar ini yang mengakibatkan gangguan aliran cairan otak, pembesaran pada rongga cairan otak di sekitar otak kecil (ventrikel IV), disertai pula dengan terbentuknya kista besar di daerah otak kecil (serebelum), sehingga sebagian otak kecil (bagian tengah dari otak kecil) kemudian tidak tumbuh. Tidak tumbuhnya ini kemungkinan karena terhambat oleh kista berisi cairan otak yang menumpuk tersebut.

Dandy Walker ; tidak terbentuknya sebagian otak kecil
Dandy Walker ; tidak terbentuknya sebagian otak kecil

 

Penderita Dandy Walker Syndrome dapat disertai dengan hidrosefalus atau juga tidak. Dari beberapa rujukan menunjukkan angka sekitar 70-80% penderita Dandy Walker Syndrome juga disertai dengan hidrosefalus. Hidrosefalus ini disebabkan oleh gangguan aliran cairan otak seperti yang saya jelaskan diatas.

Dandy Walker disertai dengan hidrosefalus
Dandy Walker disertai dengan hidrosefalus

 

Lalu kenapa dikatakan bahwa penyakit “Dandy Walker Syndrome” ini lebih berat daripada hidrosefalus saja….??

Secara logis, selain adanya kerusakan akibat hidrosefalus, pada Dandy Walker Syndrome juga terdapat gangguan pada pembentukan otak kecil (serebelum). Otak kecil yang berfungsi sebagai pusat pengatur keseimbangan tubuh, pusat pengatur koordinasi tubuh dan pusat pengatur tonus otot di seluruh tubuh, akan terganggu fungsinya pada Dandy Walker Syndrome. Si anak penderita Dandy Walker Syndrome diprediksi akan sulit menjaga postur tubuh tegak maupun berjalan, kesulitan dalam mengkoordinasikan gerakan tangan dan kaki serta terdapat kelemahan pada sistem alat geraknya akibat tonus otot yang tidak adekuat.

Disayangkannya lagi adalah bahwa dalam penyakit “Dandy Walker Syndrome”, terdapat kata “Syndrome” di dalamnya. Sindrom disini artinya adalah kumpulan gejala-gejala (lebih dari satu atau dua gejala). Selain gangguan pada fungsi otak besar dan otak kecil, ternyata pada para anak penderita “Dandy Walker Syndrome” juga mengalami gangguan pembentukan dan pertumbuhan pada sistem organ lain di dalam tubuh. Data menunjukkan bahwa pada ‘Dandy Walker Syndrome” juga terdapat gangguan pada sistem jantung pembuluh darah, sistem paru dan pernafasan, sistem ginjal dan lain-lain. Kondisi ini menunjukkan bahwa telah terkadi kegagalan pembentukan sistem organ yang kompleks dan hampir menyeluruh.

Tindakan bedah saraf yang dilakukan untuk penderita Dandy Walker Syndrome adalah dengan pemasangan selang pintasan dari daerah otak kecil (tempat kista berada) ke perut, disebut juga dengan “Cystoperitoneal shunt”. Bila terdapat hidrosefalus, maka dipasang juga selang pintasan dari rongga cairan otak menuju rongga perut (Ventriculoperitoneal shunt; VP SHUNT). Pemeriksaan oleh bidang spesialistik lain sangat diperlukan untuk mencari kemungkinan gangguan pada sistem organ yang lain, dan terapi harus dilakukan bila memang terindikasi.

Kabar mengenai prognosis ke depan yang harus saya sampaikan pada orangtua anak penderita “Dandy Walker Syndrome” memang tidaklah sebaik pada hidrosefalus saja. Gangguan sistem organ yang begitu kompleks sering membuat sang anak tidak dapat bertahan hidup lama. Oleh karena itu, diagnosis “Dandy Walker Syndrome” ini harus ditegakkan secara jelas dan hati-hati. Upaya pertolongan harus tetap diberikan, sembari melihat dan berharap akan kekuatan misteri regenerasi otak dan organ lain pada seorang anak kecil. Kegagalan pembentukan otak kecil (serebelum) saja, belum tentu masuk katagori “Dandy Walker Syndrome”. Seluruh gejala-gejala lain harus ditelusuri dengan benar, untuk mendiagnosis dengan tepat penyakit ini.

 

 

 

 

 

Iklan

Kejang berulang dimulai pada usia remaja….belum tentu “penyakit ayan” (epilepsi)

Pada hari ini saya melakukan tindakan operasi otak pada seorang remaja laki-laki berusia sekitar 25 tahun di sebuah rumah sakit di Jakarta. Tindakan operasi cukup besar dan saya membutuhkan sekitar 6 jam untuk menyelesaikannya. Alhamdulillah, operasi tersebut berjalan lancar dan tidak memberikan resiko berat kepada remaja tersebut.

Namun pada cerita kali ini, bukan operasinya yang ingin saya tekankan, tetapi penyakit dan riwayat perjalanan penyakit remaja ini. Remaja berusia sekitar 25 tahunan ini pertama kali datang ke rumah sakit sekitar 2 minggu yang lalu dibawa oleh orangtuanya dengan keluhan kejang-kejang berulang sejak 2 tahun sebelumnya. Kejang-kejang tersebut semakin lama semakin sering dan semakin lama durasi serangannya. Remaja ini kemudian berobat ke beberapa dokter dan dikatakan menderita epilepsi. Dia diberikan beberapa obat anti kejang, namun walau diminum secara teratur, perbaikan terhadap kejang tidak kunjung datang. Serangan kejang berulang terus ada dan sangat mengganggu aktifitas hariannya. Selama 2 tahun, berbagai obat anti epilepsi diberikan dan dicoba dikombinasikan dengan hasil yang jauh dari memuaskan. Karena rasa tidak puas, kemudian kita lakukan pemeriksaan MRI kepala/otak. Hasilnya kita temukan suatu kelainan yang kita duga sebagai suatu tumor di dalam otak.

Epilepsy

 

Remaja tersebut kemudian kita lakukan operasi pengangkatan masa tumor otak. Ternyata saat operasi, kita menemukan suatu massa berupa pembuluh-pembuluh darah dengan bentuk aneh dan abnormal. Kita kemudian menyimpulkannya sebagai suatu “malformasi vaskuler”. Operasi berjalan dengan lancar dan massa tersebut dapat kita angkat secara total.

Maksud dari cerita saya ini adalah bahwa kejang berulang yang baru muncul pertama kali saat usia remaja/muda, maka jangan terburu-buru didiagnosis sebagai suatu epilepsi. Epilepsi primer atau yang biasa dikenal sebagai penyakit “ayan” di masyarakat awam umumnya ditandai dengan kejang berulang yang terjadi sejak usia kanak-kanak atau lebih muda lagi. ┬áSelain itu, kejang merupakan petanda yang diberikan otak/tubuh bahwa ada suatu lesi/kelainan di dalam sistem saraf pusat/otak kita. Pemberian obat anti epilepsi tidak akan memberikan manfaat signifikan pada kejang berulang yang disebabkan oleh suatu massa di dalam ota. Tindakan operatif kadang sangat diperlukan.

Malformasi Vaskuler

Penyakit “tua” menyerang si “muda”

Penyakit serangan jantung, stroke, tekanan darah tinggi, diabetes, asam urat dan lain-lain merupakan penyakit-penyakit yang sering ditemukan pada orang-orang tua dengan usia di atas 55 atau 60 tahun. Penyakit-penyakit ini terjadi karena organ manusia sudah mulai berdegenerasi, mulai lelah mungkin dalam menjalankan fungsinya selama ini. Selain itu, kekebalan tubuh orang-orang usia lanjut juga sudah menurun dan tidak seimbang, Keadaan ini ditambah dengan proses peradangan (inflamasi) yang menambah resiko munculnya penyakit-penyakit di atas, Penyakit-penyakit tersebut pula yang mengakibatkan banyak orang usia lanjut yang dirawat di rumah sakit, yang dioperasi, bahkan yang akhirnya dihadapkan kepada kematian.

Namun beberapa tahun terakhir, pasien-pasien yang datang dengan penyakit-penyakit di atas bukanlah orang-orang usia lanjut lagi. Khusus untuk bidang bedah saraf, penyakit stroke misalnya, dialami oleh orang-orang usia yang terbilang masih muda. Bayangkan, dalam satu malam saja saya bisa menemukan 2 pasien dengan stroke yang berumur di bawah 45 tahun. Bahkan kasus terakhir yang saya temukan adalah pasien stroke yang masih berusia 30 tahun. Penyebabnya adalah tekanan darah tinggi yang tidak terkontrol.

Kenapa ini bisa terjadi…?

Jawabannya mungkin karena telah terjadi perubahan dan pergeseran universal dari sistem tubuh kita sekaligus lingkungan eksternal kita yang mempengaruhi tubuh kita juga. Akibat berbagai faktor baik dari dalam tubuh atau dari lingkungan di luar, telah membuat sel-sel tubuh yang membentuk berbagai sistem organ menjadi lebih mudah “menua”. Selain itu, gangguan di atas juga sudah mengakibatkan perubahan dari sistem kerja organ-organ manusia sehingga menyebabkan ketidakseimbagan yang diakhiri dengan munculnya penyakit-penyakit degeneratif tersebut.

Pada dasarnya, seorang manusia sudah diciptakan oleh Yang Maha Kuasa sejak dalam rahim ibu. Dipersiapkan program pembentukannya dan pematangannya hingga lahir pada waktunya. Namun kondisi ibu dan faktor-faktor lain yang mempengaruhi kehamilan sudah mulai mengganggu program pembentukan dan pematangannya itu. Kemudian saat tumbuh dari seorang bayi kecil hingga menjadi manusia dewasa juga banyak diserang dengan gangguan-gangguan dari luar, baik makanan, udara, dan lain-lain. Akibatnya degenerasi sel-sel tubuh akan lebih cepat terjadi.

Coba perhatikan orang-orang di jaman dahulu, sedikit sekali yang mengalami penyakit-penyakit degenerasi, dan walaupun mengalaminya pada akhirnya, itu pun terjadi pada usia yang sangat tua. Tidak dipungkiri bahwa usia orang-orang jaman dulu lebih panjang daripada usia orang-orang sekarang. Selain itu, orang-orang jaman dulu umumnya lebih sehat dan lebih kuat dibandingkan orang-orang jaman sekarang

Lalu apa yang bisa kita lakukan…?

Prinsipnya adalah tidak semua faktor alam bisa kita kendalikan atau kita kuasai. Hal-hal yang bisa kendalikan sebaiknya diusahakan dengan cara positif yang baik semaksimal kita bisa. Makan makanan sehat, hidup dengn pola sehat dan menjauhi hal-hal yang dapat menimbulkan penyakit, harus kita lakukan. Selain itu, alam juga yang menentukan sebagai bentuk kekuasaanNYA yang di luar kendali kita. Kita nikmati saja hidup ini dengan melakukan yang terbaik yang kita mampu.

Untuk negara Indonesia, masih banyak pekerjaan rumah yang harus dikerjakan oleh pemerintah dan kita warganya. Penyakit-penyakit infeksi belum selesai diatasi. Kita masih disibukkan dengan penyakit-penyakit seperti TBC, demam berdarah, polio, tifus dan lain-lain. Sedangkan ancaman kelompok penyakit baru sudah di antara kita. Ayo, mari kita berusaha membuat hidup ini lebih sehat dan lebih baik.